Еритремія – хвороба надлишку крові

Раптове почервоніння шкіри та свербіж, який посилюється при прийомі ванни або душу, найчастіше списують на алергію. У її появі спочатку звинувачують мило, шампунь, гель для душу. А коли патологічна реакція не проходить і після відмови від таких засобів, під підозрою виявляється хлор, який міститься у водопровідній воді. Однак насправді ці симптоми можуть бути викликані серйозним захворюванням кісткового мозку під назвою еритремія, тому при появі сверблячки та зміні кольору шкіри потрібно обов'язково проконсультуватися з гематологом.

Суть та симптоми патології
Ще одна назва еритреміі – справжня поліцитемія, яка походить від грецьких слів «багато», «клітина» та «кров», що цілком відображає суть проблеми. Справа в тому, що це захворювання є доброякісним пухлинним процесом системи кровотворення, пов'язаним з надмірною мієлопроліферацією, тобто. гіперплазією клітинних елементів кісткового мозку. В результаті вони починають виробляти занадто багато еритроцитів та тромбоцитів, що призводить до збільшення загальної маси циркулюючої крові (іноді майже вдвічі), підвищення її в'язкості, уповільнення швидкості кровотоку, закупорювання дрібних капілярів та збільшення ризику утворення тромбів. Найчастіше хвороба зустрічається у дорослих та літніх людей чоловічої статі. Середній вік схильних до недуги коливається від 60 до 79 років. Втім, захворіти можуть молоді люди. У жінок еритремія зустрічається у півтора рази рідше, ніж у чоловіків, але частіше починається раніше та протікає складніше. Відомо, що є сімейна схильність до істинної поліцитемії, але точний спосіб її успадкування поки що не зрозумілий. Найбільш частою скаргою при еритреміі є сильна сверблячка в руках або ногах приблизно у 40% пацієнтів. Як правило, він посилюється при контакті з теплою водою, що пов'язане з аномальним вивільненням серотоніну, гістаміну та простагландинів. Через занадто повільний рух крові, в результаті чого більша частина гемоглобіну встигає перейти у відновлену форму, шкіра людини набуває червонувато-вишневого кольору, що особливо помітно на її відкритих ділянках: обличчі, шиї, кистях рук, щиколотках і ликах ніг.Іноді при еритреміі також видно розширені вени, розташовані в ділянці шиї, червоніють кон'юнктиви та білки очей, злегка набрякають слизові оболонки. Досить поширеним симптомом хвороби вважається еритромелолгія - поява пекучого болю в кінчиках пальців рук і ніг, почервоніння або посиніння шкіри на цих частинах тіла. Еритромелалгія викликана збільшенням кількості тромбоцитів та підвищенням їх агрегації, через що у дрібних капілярах утворюються крихітні згустки крові.Приблизно у 20% пацієнтів з поліцитемією також розвивається подагричний артрит. Ще одне супутнє захворювання, яким страждає приблизно 10-15% хворих на еритремію, - виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки. Тромбози дрібних судин призводять до трофічних порушень у слизових оболонках цих органів, що підвищує їхню сприйнятливість до ураження бактерією H. pylori.Як компенсаторну реакцію судинного русла на збільшення в'язкості крові підвищується артеріальний тиск. Неспецифічними симптомами хвороби також можуть бути головні болі, що іноді переростають у болючі мігрені з порушенням зору. Багато пацієнтів скаржаться на біль у ділянці серця, у кістках, у надчеревній ділянці. Вони часто відчувають запаморочення, шум у вухах, страждають від хронічної втоми, перепадів настрою, зниження концентрації уваги та порушення когнітивних функцій.

Принципи діагностики
Досить часто на ранніх стадіях еритремія протікає безсимптомно. Іноді її діагностують випадково, після загального аналізу крові, який пацієнт здає зовсім з іншого приводу. У цьому випадку головною ознакою захворювання є надто високий вміст гемоглобіну в крові (180-220 г/л) та зміна показника гематокриту, тобто. співвідношення формених елементів крові та плазми (65–80%).У людей, які страждають на справжню поліцитемію, кількість еритроцитів у кубічному міліметрі крові нерідко перевищує 8 млн, а норма для дорослих становить 4–6 млн. Загальний аналіз крові також показує збільшення кількості тромбоцитів та лейкоцитів, зниження швидкості осідання еритроцитів (СОЭ).Функціональна діагностика, наприклад УЗД внутрішніх органів, часто дозволяє виявити збільшення розмірів печінки та селезінки. А додаткові лабораторні дослідження, що призначаються при підозрі на еритремію, виявляють підвищення концентрації сечової кислоти, зміну лейкоцитарної формули, зниження показників еритропоетину – гормону, що регулює процес утворення еритроцитів, а також мутацію в гені тирозинкінази JAK2.

Лікування кровопусканням
Еритремія відноситься до хронічних невиліковних захворювань, вона загрожує серйозними та небезпечними для життя ускладненнями. Насамперед, до них належать тромботичні події, наприклад емболії артеріальних та венозних судин головного мозку, легень, селезінки, нижніх кінцівок. Як це не парадоксально, люди, які страждають на еритремію, схильні до кровотеч, особливо при виразковій хворобі шлунка і дванадцятипалої кишки. У них також часто розвиваються жовчнокам'яна хвороба та цироз печінки, підвищується ризик розвитку нефросклерозу та утворення каменів у нирках. Щоб уникнути таких тяжких наслідків, дуже важливо своєчасно діагностувати та правильно лікувати еритремію. Головне завдання терапії – нормалізувати кількість крові. Для цього застосовується один із найдавніших медичних прийомів – кровопускання, або, використовуючи сучасну термінологію, флеботомія. Її зазвичай призначають за показника гематокриту вище 55%. За один раз з організму видаляють приблизно 300-500 мл крові, повторюючи процедуру кожні 2-4 дні, поки гематокрит не знизиться до 45% для чоловіків або 42% для жінок, а рівень гемоглобіну не впаде до 140-150 г/л. Примітно, що кровопускання не лише знижує ризик появи тромбів, усуває почервоніння шкіри та свербіж, а й покращує когнітивні функції пацієнтів із еритремією. Якщо флеботомія не допомагає або пацієнт має до неї протипоказання, наприклад, тромбоцитоз, її замінюють хіміотерапією (циторедуктивною терапією), яка також сприяє зменшенню маси еритроцитів. Кровопускання може бути замінено також на еритроцитаферез, або екстракорпоральну гемокорекцію. Найбільш відомим її різновидом є плазмаферез. Загалом сучасна гематологія налічує близько трьох десятків методів екстракорпоральної гемокорекції.У схему лікування еритремія часто включають ін'єкції інтерферону, антигістамінні засоби, кортикостероїдні гормони. Для усунення еритромелолгії та профілактики тромботичних ускладнень призначають низькі дози ацетилсаліцилової кислоти (75-81 мг на день) або інші препарати, що зменшують агрегацію тромбоцитів. Сьогодні на Заході проводяться дослідження застосування селективних інгібіторів тирозинкінази JAK2, які, можливо, допоможуть повністю вилікувати або принаймні заблокувати прогресування еритремії. Проте такі препарати перебувають лише ранніх стадіях клінічних випробувань. І поки це захворювання вважається невиліковним, важливо вже за перших його симптомів звернутися до лікаря, щоб хоч би сповільнити розвиток небезпечних ускладнень.

Перебіг еритремія прийнято ділити на кілька стадій
• Перший. Триває приблизно 5 років від початку захворювання, характеризується безсимптомним перебігом або помірним проявом ознак без будь-яких ускладнень.
• Друга. Розвивається протягом 5-15 років. Загальний аналіз крові показує високий вміст еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів. Симптоми стають більш вираженими, у пацієнта з'являються кровотечі, тромбози, збільшуються розміри селезінки та печінки.
• Третій. Зазвичай починається через 15-20 років після початку захворювання. На цьому етапі кількість еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у периферичній крові не зростає, а навпаки, скорочується, печінка та селезінка значно збільшуються у розмірах, розвиваються серйозні ускладнення.

Источник статьи журнал «Мистер Блистер».